모야모야병에 대한 요약

모야모야병

1.모야모야병에 대한 요약

- 모야모야병은 만성 진행성 뇌혈관질환으로, 동맥의 협착과 폐색으로 인해 비정상적인 작은 혈관이 생겨나고 측부순환로가 형성됩니다.
- 모야모야병은 뇌경색과 뇌출혈 위험이 일반인보다 높습니다.
- 발병률은 동아시아에서 높으며, 서구보다는 낮습니다.
- 여성에서 더 높은 발병빈도와 가족력을 보입니다.
- 모야모야병은 성인과 소아 모두에게 발생할 수 있으며, 특히 10세 미만의 소아와 30대에서 발병이 빈번합니다.
뇌경색 일으키는 모야 모야병의 증상은?-신경외과 신사부 유튜브  바로가기

2.모야모야병의 특징과 원인에 대한 요약

모야모야병

- 모야모야병 환자의 혈관에서 관찰되는 전형적인 특징으로는 내경동맥 내막증식, 동맥 내막의 지방축적, 혈관 내 탄력층의 형태변형, 내경동맥과 뇌동맥의 협착, 협착된 동맥 주변의 작은 혈관 생성 등이 있습니다.
- 모야모야병의 원인과 기전은 여전히 불확실하며, 연구가 계속 진행되고 있습니다.
- 모야모야병 환자에게는 유전자 이상 부위가 몇 가지 확인되었으며, 혈관염, 자가면역질환, 선천적 이상 등이 원인으로 제시되고 있습니다.

3.모야모야병의 소아에서의 특징과 진단 방법에 대한 요약

- 모야모야병은 성인에서는 주로 뇌출혈을 일으키지만, 소아에서는 일과성 뇌허혈 발작이나 뇌경색이 더 흔하게 발생합니다.
- 모야모야병이 뇌출혈을 가장 잘 일으키는 연령대는 50대입니다.
- 소아 환자의 70%가 뇌허혈 증상을 경험하며, 3세 미만의 소아는 뇌출혈이 드물고 뇌경색이 잘 발생하는 특징이 있습니다.
- 뇌허혈 증상은 과호흡 증상이 나타난 후 발현될 수 있으며, 운동이나 악기 연주, 울거나 뜨거운 음식을 식힐 때 과호흡이 유발될 수 있습니다.
- 뇌허혈 증상은 감각이상, 두통, 마비, 의식저하 등으로 나타나며, 반복되면 뇌경색 위험이 높아지고 소아의 지능발달을 저해할 수 있습니다.
- 모야모야병 환자는 뇌파의 재서파화로 특징지어질 수 있습니다.
- 영상진단을 위해 CT, MRI, 뇌혈관조영술 등을 사용하며, MRI상에서 좁아진 동맥과 작은 혈관, 뇌혈류검사상 뇌혈류량 감소가 관찰됩니다.

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4.모야모야병 치료 및 예후에 대한 요약

- 일과성 뇌허혈을 예방하기 위해 약물치료나 수술이 필요하며, 치료를 하지 않으면 환자의 50%에서 신경학적 장애가 발생할 수 있습니다.
- 뇌혈류량이 감소된 상태에서는 약물치료로 뇌혈관을 확장하고 뇌경색을 예방하며, 약물치료 반응이 낮은 경우에는 수술이 효과적일 수 있습니다.
- 모야모야병으로 진단된 증상이 아직 나타나지 않은 소아에서는 대개 수술치료를 시행하며, 한쪽 반구의 혈관만 수술하고 나머지 반구는 추적관찰할 수 있습니다.
- 소아의 연령이 어릴수록 질환 진행이 빠르고 뇌경색 발생 위험이 높기 때문에 조기 수술이 필요합니다.
- 모야모야병을 조기에 진단하고 치료할 경우, 대부분의 환자들이 정상적인 일상생활을 기대할 수 있습니다.
- 치료를 지연하면 영구적인 마비, 지능저하, 사망 등의 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.